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【 差分解説 】

掲載:No.4850 2017年4月8日発行

原発性線毛機能不全症の病態と治療

東京女子医科大学内科学第一講座  折茂圭介

  原発性線毛機能不全症(primary ciliary dyskinesia:PCD)は線毛の構造・機能の異常により引き起こされる疾患であり,発症は2万人に1人程度とされる。症状は気道の線毛構造・機能異常によるクリアランス障害で繰り返し起こる上・下気道感染,時に合併する内臓逆位のほか,気道以外に存在する線毛の構造・機能異常による,水頭症,視野・嗅覚障害,不妊症などである。慢性的な気道感染により早期の呼吸機能の低下が起こり,緑膿菌感染の頻度も高く,症状のコントロールは難しい。

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